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单基因遗传病基因诊断

 

DHPLC 基因诊 断 和 筛查遗传病举例

疾 病

致 病基因 / 特定 异 常

常染色体显性遗传病 :

颅缝 骨化早 闭综合征

软骨发育不全症

Marfan 综合征

Noonan 综 合征

Charcot-Marie-Tooth 神 经 病 , 各型

先天性心 脏 病 (LQTS), 各型

神 经纤维 瘤 (1 型 , 2 型 )

多囊肾 (1 型 , 2 型 )

结节 性硬化 (1 型 , 2 型 )

遗传性高胆固醇血症

 

 

FGFR2

FGFR3

FBN1

PTPN11

PMP22,EGR2,MPZ,NEFL,MTMR2

KCNQ1,KCNH2,SCN5A,KCNE1,KCNE2,ANK2

NF1,NF2

PKD1,PKD2

TSC1,TSC2

LDLR

常染色体隐性遗传病 :

囊性纤维化症

先天性神经性耳聋 (SNHL), 非 综 合征

先天性心 脏 病 (LQTS) 和 神经性耳聋

地中海贫血症 , B 型

白化症

苯 丙 酮 尿症

脊柱肌萎 缩 症

肝豆状核 变 性 (Wilson) 病

多囊肾

 

 

CFTR

GJB2,GJB3,SLC26A4

KCNQ1, KCNE1

HBB( 血 红 蛋白 B 链 )

OCA1

PAH

SMN1

ATP7B

PKHD1,PKHDL1

X 连锁遗传病 :

杜兴肌营养不良症

Rett 综合征

血友病 (A 型 , B 型 )

白化症

G-6-PD 缺乏症

 

DMD

MECP2

F8,F9

OA1

G6PD
线粒体 ( 母系 遗传 ) 疾病 : 线粒体 基因组 ( 如 tRNA lys ,tRNA leu 基因 等 )

甲基化异 常疾病 ( 基因 功能 变化 ):

Angelman 综合征

Prader-Willi 综合征

Beckwith-Wiedemann 综合征

 

15q11-13 印 记 基因 / 甲基化异 常 /UBE3A

15q11-13 印 记 基因 / 甲基化异 常 /SNRPN

11p15 印 记 基因 / 甲基化异 常 /LIT1,H19

遗传病致病基因携带者的筛查 :

囊性纤维化症

杜兴肌营养不良症

儿童型脊髓性肌萎缩症 (spinal muscular atrophy ,SMA)

CFTR

DMD

SMN1/SMN2

遗传病易感基因携带者的筛查 :

肝血色素病

静脉血栓性梗塞症

 

HFE

F5,F2,MTHFR

 

 

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